肠系膜淋巴管瘤

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胸腺肿瘤的诊断与介入治疗 [复制链接]

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胸腺肿瘤是胸部实体肿瘤中相对罕见的一个类型。在我国,胸腺肿瘤的发病率约为3.93/万,这大致为肺癌发病率的1/、食管癌发病率的1/25。此发病率高于北美报告的胸腺肿瘤发病率2.14/万。

我国胸腺肿瘤的发病率在所有纵隔肿瘤中仅次于畸胎类肿瘤及神经源性肿瘤,排在了第三位,占21.5%。胸腺是调控免疫系统的主要内分泌腺,是T淋巴细胞分化、发育、成熟的场所。胸腺能通过建立自身耐受及维持免疫自稳,防止自身免疫性疾病的发生,通过胸腺基质细胞产生多种多肽类激素,促进胸腺细胞的分化成熟及参与调节外周成熟T细胞而发挥免疫调节功能。此外,胸腺还通过胸腺屏障,使血液来源的抗原物质难与胸腺组织接触而防范炎症、组织增生和胸腺肿瘤产生。胸腺肿瘤较罕见且相对惰性,其独特的特点是常可伴发自身免疫性疾病,尤其是重症肌无力。?

病因

胸腺肿瘤包括来源于胸腺上皮细胞的肿瘤——胸腺肿瘤和胸腺癌;来源于胸腺淋巴细胞的霍奇金淋巴瘤及其他淋巴瘤;来源于胸腺内分泌细胞的肿瘤——胸腺类癌,燕麦细胞癌等。此外还包括生殖细胞肿瘤、胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、转移癌等。胸腺肿瘤中90%为胸腺肿瘤,其余是胸腺癌、淋巴瘤及类癌等。

胸腺肿瘤约占成人纵隔肿瘤的20%,是前上纵隔最常见的肿瘤,通常生长较缓慢,发病率男女无差异,发病高峰年龄在40岁~50岁,伴重症肌无力的多在30岁~40岁。儿童胸腺肿瘤罕见,但恶性度更高。胸腺肿瘤的发病机制尚不清楚。

临床

胸腺肿瘤一般生长相对缓慢,通常被认为是具有局限侵袭性的惰性生长的肿瘤,约1/3的患者无症状,仅在偶然进行X线检查时发现。临床症状及体征除了发热、食欲减退、盗汗或体重减轻等全身表现外,局部并发症也可以出现某些症状,如咳嗽、胸痛、呼吸困难,也可见吞咽困难、声音嘶哑、喘鸣、霍纳综合征、上腔静脉综合征及心包填塞、脊髓受压等。此外,胸腺肿瘤也可引起许多自身免疫性疾病。

胸腺肿瘤具有特异性表现—合并多种副瘤综合征,其中重症肌无力是最常见的一种,超过90%的重症肌无力患者含有B型胸腺肿瘤成分。同期伴发的重症肌无力症状常有助于对肿瘤的早期检测。

辅助检查

胸部X线检查是诊断胸腺肿瘤的重要方法之一。正位X线片上看不到明显的肿瘤影,多在侧位上显示。胸部正侧位像诊断阳性率达到80%,当正位片阴性时,侧位片阳性60%。

CT是最有价值的诊断手段,诊断阳性率为92.6%,前纵隔肿物是常见的CT表现,可显示肿块的全貌,是判断肿瘤位置、范围及与周围组织结构关系的最佳方法,利用CT可对许多纵隔肿瘤进行分期,也可发现胸膜、心包、肺内转移情况,避免不必要手术。还可以用于观察和评估放疗或化疗的治疗效果。

诊断

根据病史、体征及影像学检查确定的前纵隔肿块,如合并重症肌无力等症状,基本可以确诊为胸腺肿瘤。患者如无特异性表现可行CT引导下经皮穿刺病灶活检,确诊率约为60%。纵隔镜和胸腔镜活检,确诊率约为90%。如果病变侵及气管或食管,可行纤维支气管镜或食道镜检查。

介入治疗

纵隔肿瘤是胸外科常见疾病,手术是其重要的治疗手段,但肿瘤常压迫、侵犯周围重要结构,尤其是浸润生长的纵隔肿瘤常有多支动脉供血且血供丰富,加上肿瘤体积大,常侵犯心包、上腔静脉、肺组织、膈肌及胸壁等,呈固定状态,给根治性手术切除带来很大难度,易导致大出血。肿瘤血管介入栓塞作为一种成熟的治疗技术,已成功用于多种良性肿瘤、恶性肿瘤的治疗。而胸腺肿瘤的血供主要来源于胸廓内动脉,通过胸廓内动脉进行区域性灌注化疗及栓塞,肿瘤发生缺血坏死,可有效控制肿瘤进展,缓解临床症状,对于临床证实无法切除的恶性胸腺肿瘤是一个很好的治疗方法。与同期全身化疗或局部放疗相比,经动脉化疗栓塞术在肿块缩小、复发和减少不良反应方面具有明显优势,尤其是肿块很快缩小,为二期手术争取了时间。

(本文刊载于医药卫生报第期)

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