肠系膜淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2025/1/17 18:37:00

去年底开始,家住浙江衢州的吴奶奶就一直觉得腹痛腹胀,医院,一直查不出病因。到浙江大医院就诊后,吴奶奶被确诊患上了一种极其罕见的疾病:在她的小肠里,长了一个几乎不可能出现在这里的肿瘤。这种病,全世界有记载的也只有20余例。

持续腹痛

医院查不出病因

干农活、到工厂里当大厨、帮着照顾孙辈……在旁人眼里,花甲之年的吴奶奶一直是个闲不住的人。

因为一个人住,她的三餐不太规律,经常不吃早饭,或者吃点剩菜剩饭“对付一下”,女儿们说了她好多次,吴奶奶总是虚心接受、“屡教不改”。

从去年底开始,吴奶奶就感觉胃部不太舒服,特别是每次吃完东西后,就觉得腹痛腹胀,她觉得可能是自己吃饭不规律引起的,就开始“好好吃饭”,但腹胀腹痛的症状一直没有完全缓解,时好时坏。

今年6月开始,吴奶奶的腹痛症状突然加剧,必须靠吃止痛药才能稍微缓解。医院进行检查,胃镜、肠镜、CT……一系列检查之后,吴奶奶的腹痛原因仍旧是个“谜”。医院进行检查,仍是一样的结果。

因为每次吃东西都会加剧疼痛,吴奶奶几乎不敢吃东西,两个月下来,一下子瘦了十多斤,原本乐观坚强的她也有点扛不住了。

肿瘤包裹着血管和小肠

“拆弹部队”再次发力

8月底,吴奶奶到浙大一院就诊,根据吴奶奶的症状及之前的检查结果,消化内科杜娟副主任医师为她安排了腹部增强CT,在吴奶奶的小肠起始部位发现了一个肿块,但要明确肿块的确切位置和性质,必须进行小肠镜检查及活检。

9月,吴奶奶接受了小肠镜检查与病理活检。根据小肠镜检查结果,医生确定了肿块位于小肠的空肠位置(小肠全长约4~6米,上连胃幽门,下接盲肠,分为十二指肠、空肠和回肠三部分)。然而,当病理结果出来后,杜娟医师吃了一惊:吴奶奶患上的是一种极其罕见的癌症——小肠鳞癌。

“虽然罕见,但好在发现及时,还是癌症早期,通过进一步PET-CT检查提示:除了在肿瘤附近有淋巴结转移之外,并未发现有远端转移情况,所以治疗的第一步就是赶紧先切除肿瘤并清扫转移的淋巴结。”杜娟医师介绍。

近日,肿瘤外科副主任俞雄飞副主任医师为吴奶奶主刀进行了手术。

吴奶奶小肠上的肿瘤已经将一部分小肠和血管包裹起来

“从医20多年来,我也是第一次碰到这个病。”俞雄飞副主任说,由于小肠内血管极其丰富,血管壁比纸还要薄,术中非常容易发生大出血,“患者的肿瘤已经将一部分小肠和血管包裹进去,而且非常坚硬,就相当于一块石头压在血管上,中间完全没有缝隙,一旦血管破裂,你根本无法从‘石头’下面伸进‘针线’去修补血管,所以一旦发生大出血,后果不堪设想。”

为了确保手术万无一失,俞雄飞副主任请肝胆胰外科章爱斌主任医师、血管外科副主任李栋林副主任医师、放射科副主任彭志毅主任医师、麻醉科副主任温小红主任医师等资深专家进行了多学科联合会诊,对吴奶奶的手术方案、术中可能出现的问题等进行了详细分析。同时,为应对可能发生的大出血,还请输血科准备了ml的备血。最终成功为吴奶奶完整切除了肿瘤,并对肠系膜淋巴结进行了清扫,同时还切除了一小段被完全包裹的横结肠,整个手术过程中,吴奶奶只失血了50ml。

这种罕见病

全球有记录只有20余例

“小肠长肿瘤,本就少见,因为相对胃、大肠等消化道器官来说,小肠受到的刺激较少。”肿瘤外科主任滕理送说,“再加上我们说的做‘肠镜检查’主要指对大肠进行检查,并不是针对小肠的,所以发现的概率也比较低,大部分小肠癌被发现时已经都是中晚期转移到其他器官了。”

小肠肿瘤少见,小肠鳞癌更是十分罕见。“小肠上长鳞癌,这在可查阅到的文献记载里,全球一共也就20多例。”俞雄飞副主任说,“人体皮肤或器官最表面的一层皮肤在显微镜下看上去就像鳞片一样,称之为鳞状细胞,鳞状细胞癌可发生在皮肤、肺部、食道、口腔黏膜等覆盖鳞状皮肤的部位。

问题是小肠是腺体器官,根本不存在鳞状细胞,在没有这个土壤的地方,怎么会长出这样的肿瘤呢?”

滕理送主任解释说,目前医疗界对小肠鳞癌的发生机理还处在假说阶段。一种说法是可能来源于干细胞,一种说法是可能从肺部等其他器官鳞癌肿瘤转移过来,还有的研究则推测可能是小肠的腺体上皮进行了鳞化变异所造成的。但吴奶奶全身的其他器官并没有鳞癌肿瘤,所以这个肿瘤到底是怎么长出来的,暂时仍是个谜。

目前,吴奶奶的肿瘤及转移的淋巴结已经被完全清除,由于还未发生远端转移,所以待吴奶奶身体恢复得更好一些后,浙大一院将对她进行第二次MDT,为她制定下一步的治疗方案。

滕理送主任提醒,如果长期出现腹胀腹痛情况,并经过胃镜、肠镜等检查未发现病因,可考虑进行胶囊内镜或小肠CTE检查,必要时进行小肠镜检查。“我们平时常做的肠镜检查是指对大肠进行检查,由于小肠一般较少发生病变,同时小肠非常长,所以一般较少进行小肠镜检查。但如果持续发生腹胀腹痛,或不明原因贫血,同时常规检查未发现问题,建议进行小肠镜检查,以及时发现问题,避免因拖延造成肿瘤转移。”

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