什么是弥漫性内生性脑桥胶质瘤(DIPG)和弥漫性中线胶质瘤(DMG)
在介绍DIPG前，我们先来了解什么是脑桥和胶质瘤。
脑干是将大脑、小脑和脊髓连接起来的重要的脑结构。从一个直立的人的侧面看，它的水平位置略低于眼睛的位置。从大脑向躯体发出的运动信号、从躯体向大脑传递的感觉信号以及大部分传入传出小脑的躯体平衡和运动协调信号都需要经过脑干的传递。人体非自主的生命活动，比如呼吸和心跳的维持，也是由脑干控制。脑干从上到下可以分为三个部分：中脑、脑桥(也可称作桥脑)和延髓。脑桥是脑干的中段，也是脑干最粗的一段。
脑内有两大类细胞：神经元和支持细胞。神经元是发出与处理电信号的细胞，支持细胞则维持神经元的工作环境。支持细胞包括胶质、构成血管、淋巴管的细胞和免疫细胞等。胶质是脑内数量最多的支持细胞，是神经系统的主要支持细胞。
来源于胶质的肿瘤是胶质瘤，胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤。来源于神经元的肿瘤则远远少于胶质瘤。
弥漫性内生性脑桥胶质瘤(DIPG)是发生于脑桥的一种胶质瘤，虽然可以发生在任何年纪，但大多数病例发生于5-9岁。需要说明的是，并不是所有的发生于脑桥的胶质瘤都是DIPG。在14岁以下人群，DIPG占到所有发生于脑干的胶质瘤的大约80%。DIPG是一个罕见肿瘤，发病率的统计不很准确，在美国，每年大约有-有记录的儿童病例，欧洲发达国家记录的发病率大致与此相当。最近几年，这个病在国内也开始得到重视，诊断的病例越来越多。如果中国的发病率与欧美相当，则每年大约有1-儿童病例。男女发病率基本相同。
DIPG没有治愈性治疗。因为脑干位置和功能的特殊性，加上肿瘤细胞弥漫浸润正常组织，所以手术切除不是一个治疗选项。主要的治疗是放疗，可以使大约80%病人的症状减轻甚至消失，疗效平均持续4-6个月。化疗基本无效。在标准治疗下，儿童DIPG病人的中位生存期大约是10-12个月，有5-10%的病人可生存超过2年。
最近几年可以见到弥漫性中线胶质瘤(DMG)这个分类。DMG是指发生于中枢神经系统中线结构的一类胶质瘤，最常见于脑桥，其次为丘脑，也可发生于脊髓、第三脑室、下丘脑、松果体区和小脑。发生于脑桥的也就是DIPG，其中位发病年龄约为7岁，发生于丘脑的中位发病年龄约为11岁。
需要特别指出的是弥漫性中线胶质瘤-H3K27M突变(WHOIV级)这个分类，有的病理报告中会出现这个诊断。这是世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤病理工作组年新修订的一个分类。设立这个分类的原因是3型组蛋白第27位赖氨酸到蛋氨酸的突变(H3K27M)在儿童DMG病人中常见，而且具有此突变的儿童病人预后比没有的要差。比如儿童DIPG中约70-80%有此突变，具有此突变的病人的中位生存期低于10个月，而没有此突变的超过12个月。
发生于脑桥外的DMG的预后和治疗与DIPG不同，且因所在的具体部位不同而不同，成年人的DMG也与儿童的不同，这里不再详述。
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