巨淋巴结增生症(Castleman’SDisease，CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病，于年由Castleman等首次报道。
临床分型
单中心型、多中心型；
单中心型常局限于单个淋巴结发病，多中心型的典型表现为全身多发淋巴结增大。
组织学分型
透明血管型、浆细胞型、混合型；
透明血管型CD约占单中心型CD病人的90％。而大多数多中心型CD的病人是浆细胞型，混合型则两者皆有。
病因及发病机制
目前尚不明确，可能与炎症和病*感染及自身免疫缺陷有关。
病理特点
透明血管型的病理学表现为病变淋巴结滤泡增生和滤泡问小血管增生及透明性变，部分小淋巴细胞围绕生发中心呈环层状排列(似洋葱皮样结构)。
浆细胞型的病理学表现为以病变淋巴结内滤泡扩大，并伴有成片的浆细胞为特征，血管增生不及透明血管型。
混合型的病理表现为淋巴结被膜明显增厚，淋巴滤泡增多，部分滤泡活跃，可见小血管穿入，滤泡外层小淋巴细胞呈同心圆状排列。滤泡间见大量浆细胞、小淋巴细胞及毛细血管增生明显。
临床特点
可发生于任何年龄，甚至于婴幼儿，但以成年人为多见，以30岁左右多见，以女性多见；
最好发于胸部，约占50％，颈部及腹部次之，其他部位并不多见，胸部CD好发部位依次为右上纵隔、右后纵隔、左上纵隔、左肺门、右肺门、右肺上叶等；
CD全身症状及原发症状与其组织学分型相关，97％的透明血管型CD病人发病时可无明显症状，部分病人由于肿大淋巴结压迫周围的气管、支气管或血管，可出现症状。
透明血管型CD影像学特点
透明血管型多发生于纵膈，90%属于单中心型；
平扫密度均匀软组织肿块，无坏死、出血，与病灶血供丰富、侧支循环良好以及淋巴滤泡组织本身不容易坏死特性有关，可伴状低密度囊变；
多发点状或分支状、周边弧形钙化，多发点状或分支状钙化考虑是由于增生毛细血管壁增厚，且伴有玻璃样变性、纤维化变性等，钙质沿着退变小血管沉积形成钙化，弧形钙化位于病灶周边，病理学为肿瘤包膜钙化；
增强扫描：动脉期表现为不均匀强化，以边缘强化明显，实质期明显均匀强化；
病灶周围可见明显增粗、扭曲供血动脉及小点状明显强化的卫星灶，卫星灶病理证实为扩张的静脉网及丰富的侧支循环血管。
浆细胞型CD影像学特点
浆细胞型好发于肠系膜和腹膜后淋巴结，80%-90%为多中心型；
密度均匀，多发病灶不融合；
动脉期呈轻至中度不均匀强化，强化程度较透明血管型明显减低，以边缘强化明显，主要是由于浆细胞型病理组织学以滤泡间大量的成熟浆细胞浸润，缺乏异常增生的透明样变小血管，血供不如透明血管型丰富，故强化不如透明血管型明显。
图1单中心型Castleman病（UCD），透明血管型（HV）型：淋巴细胞呈同心圆排列，形成“洋葱皮”样改变，滤泡间可见小血管增生（HE×，图2女，36岁，右肺门UCD，HV型。增强CT显示右肺门区类圆形肿块均质明显强化，图3、4，女，24岁，右后纵隔UCD，HV型。增强CT纵隔窗（图3）显示右后纵隔类圆形肿块，不均质重度强化，肿块内囊性变无强化，右胸可见积液。肺窗显示左肺上叶可见小结节影。
图１左侧颈部局限型透明血管型CD，ｂ示左侧颈部病灶位于腮腺区域；c，病理示淋巴滤泡呈同心圆样葱皮样改变，并可见供血血管（箭）（ＨＥ×１００）图２盆腔内局限型透明血管型CD，ａ）轴位平扫肿块内见散在分支状钙化灶（长箭），周围筋膜增厚（短箭）；ｂ）增强后，病灶内见裂隙样不强化区（长箭），病灶左侧可见多发淋巴结影（短箭）；ｃ）病灶旁可见增粗血管；ｄ）淋巴滤泡呈同心圆样改变，中央可见玻璃样变，呈伊红染色的无结构物质（ＨＥ×１００）图３腹部局限型透明血管型CD，ａ）轴位增强病灶位于右肾静脉（短箭）后方，病灶内见裂隙样不强化区（长箭）；ｂ）淋巴滤泡呈同心圆样改变（长箭），中央可见玻璃样变，呈伊红染色的无结构物质散在分布（短箭）（ＨＥ×１００）图４颈部CD，ａ）右侧颈部可见多个肿大淋巴结，大小不一，病灶强化明显；ｂ）多个淋巴滤泡形态不规则，增大而有增生（ＨＥ×４０）
图1-3为同一患者，女，28岁，图1平扫肿块呈软组织均匀密度图2门脉期肿块持续均匀强化图3延迟期肿块仍均匀强化。图4-6为另一患者，男，40岁，图4右上腹膜后椭圆形肿块，动脉期肿块不均匀明显强化，内见灶状低密度区图5门脉期肿块持续明显强化图6延迟期强化程度稍减低。
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