肠系膜淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2022/7/21 10:13:00

原因:伶俐病理网

投稿做家:六子

——本文系做家投稿,未经受权,不得转载。

患者为78岁男性,因左边腋窝肿块两月余就治,B超提醒结节性肿块,巨细3*3*2.5cm。


  大要:灰血色肿块一枚,巨细3.3*3*3cm,表面滑润,带包膜,切面灰血色,质中。


  免疫组化图


  免疫组化效果:肿瘤细胞CD20–、CD3+、CD4+、CD8–、、PAX–5–CD10(部份细胞阳性)、PD-1+、CXCL13+、BCL-6(部份细胞阳性)、Ki–67+(约70%);浆细胞MUM1+,部份κ+,部份λ+;免疫母细胞CD30+;CD79a-、CD5+、CD7+、CD21-、BCL-2-、MYC小量细胞阳性。


  诊断:(腋窝)淋谄媚血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。


  淋谄媚血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL):


  血管免疫母T细胞性淋巴瘤(angioimmunoblasticT-celllymphoma,AITL)是一种少见的疾病,占外周T细胞淋巴瘤的18.5%,仅次于外周T细胞淋巴瘤非特指型,占恶性淋巴瘤患者的1%左右。病发年事为25-75岁。


  诊断重心:


  1.临床体现为:暮年病人满身淋谄媚肿大,脾大、皮疹、血虚等满身体现,多克隆性高γ球卵白血症为特性;


  2.结构样式上:


  ①:淋谄媚常毁坏,淋谄媚外浸湿,但不毁坏淋巴窦;


  ②:多种细胞,包罗:淋巴细胞、粒细胞、浆细胞、免疫母细胞和结构细胞;


  ③:T细胞含有通明性胞质(通明细胞);


  ④:残留滤泡外存在较多FDC细胞,包绕高内皮小静脉;


  ⑤:分枝样高内皮小静脉增生,与浸湿细胞分开较小,偶然不好分辨。


  3.免疫组化特性:CD21+和CD23+部位重要显示FDC网,肿瘤性T细胞呈CXCL-13+、PD1+、CD10+、Bcl-6+和CD4+;CD3+、CD5+、CD4CD8,正常没有T细胞抗原的丧失;EBER+为B免疫母细胞。


  4.分子遗传学:①.3/4的病例体现为TCR基因克隆性重排;②.12%病例显示IgH基因克隆性重排。


  EBER阳性:大部份病例原位杂交探测阳性,重要为B细胞,一些T细胞抒发。

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